Spécialité de la main
MALADIE DE DUPUYTREN
La maladie de Duytren qu’est-ce que c’est ?
Cette maladie doit son nom au Baron Guillaume de DUPUYTREN, qui est la première personne à l’avoir décrite.
Cette affection correspond à un épaississement accompagné d’une rétraction et d’une transformation de votre aponévrose palmaire. L’aponévrose palmaire étant la couche de tissu de votre main qui se trouve entre la peau d’une part et les tendons, les nerfs et les vaisseaux d’autre part.
Pour illustrer l’épaississement, la rétraction et la transformation de l’aponévrose palmaire, utilisons une analogie avec le plastique.
Il existe dans les plastiques plusieurs types aux propriétés différentes comme l’élasticité, la dureté ou l’épaisseur. Ces différentes propriétés entrant dans leur composition permettent de les utiliser comme film étirable en cuisine, sachet plastique, coque de protection de téléphone ou encore d’en faire une chaise.
Imaginez désormais que le plastique qui compose une chaise soit celui qui compose du film étirable ou inversement et vous comprendrez aisément à quel point les propriétés sont importantes dans la fonctionnalité de ces objets.
Il en va de même pour le tissu qu’est l’aponévrose palmaire. En se transformant, il devient ainsi moins fonctionnel.
Mais qu’est-ce qui est responsable de la maladie de Duyptren ?
C’est une colonisation de l’aponévrose palmaire par des Fibroblastes et myofibroblastes, associée à une production de collagène de type 3, qui va progressivement modifier l’élasticité.
Cette maladie atteint plus généralement les 4èmeet / ou 5èmedoigts ; mais n’exclue pas les autres doigts plus rarement touchés.
Mais quels en sont les signes ?
La rétraction donne une impression de véritable corde tendue sous la peau avec parfois une atteinte de la peau sous forme de nodule.
Généralement la maladie de Dupuytren n’est pas douloureuse et ce n’est pas le motif de consultation.
Ce qui motive le patient à consulter est sa limitation d’extension qui dure parfois depuis des années !
Sur la face palmaire de votre main des adhérences se créent avec votre peau, engendrant de véritables brides ou la formation de nodules.
Avec le temps la maladie induit une fermeture de la main dont la vitesse d’évolution est difficilement prévisible.
Quelle est l’origine de cette maladie ?
Elle est pluri factorielle, mais son origine exacte demeure inconnue.
On retrouve parfois des pistes lors de l’interrogatoire des antécédents familiaux car cette maladie peut avoir une composante génétique autosomique dominante mais la maladie reste à pénétrance variable : vous pouvez donc être porteur du gène sans pour autant être certain que celui-ci s’exprime.
Quand on recherche bien dans famille on retrouve en moyenne 68% d’atteinte collatérale familiale.
Dans 2/3 des cas l’atteinte est décrite chez un homme aux alentours de 60 ans.
On note que cette maladie est plus présente chez les patients du nord de l’Europe. Mais on retrouve également la maladie de Dupuytren chez les Australiens, ces deniers étant majoritairement originaire d’Europe et plus particulièrement d’Angleterre ou l’incidence est 4 fois supérieures à celle de la France.
En revanche, on retrouve peu ou pas cette maladie sur le continent Africain ou Asiatique.
Les gestes répétitifs ne sont pas à l’origine de cette maladie, en revanche un traumatisme même minime sur un terrain prédisposé peut favoriser le développement de la maladie, tout comme le Diabète qui multiple le risque par 2, 3 voir 4 selon les séries; tout comme l’alcool qui est un facteur augmentant par 3 l’apparition de la maladie. La prise de neuroleptique est plus ou moins admise comme facteur de risque selon les études.
Une fracture ou un autre élément traumatique peut déclencher une maladie de Dupuytren sur un terrain génétique favorisant.
Il peut exister des syndromes associés comme la maladie de LEDDERHOSE (atteinte de l’aponévrose plantaire) ou dans la maladie de LAPEYRONIE
Quelle peut être l’évolution ?
Il est difficile de prévoir la vitesse de la progression et la propagation de la maladie.
Généralement l’évolution se fait vers la limitation d’ouverture du rayon de la main atteinte.
Ainsi la classification de TUBIANA décrit plusieurs stades allant de 1 à 4.
Ces stades sont décrits, en fonction des angles formés par votre doigt au plus fort blocage de l’articulation.
Stade 1 : 0-45°,
Stade 2 : 45°-90°,
Stade 3 : 90°-135° et
Stade 4 : >135° de flessum cumulé.
Avec le temps, l’évolution conduit à la complexification de la prise en charge, car la perte d’extension des articulations métacarpo-phalangienne et inter-phalangienne devient irréversible.
Ainsi les gestes de libération articulaire entrainent des suites beaucoup plus lourdes et plus complexes avec résultats moins certains.
Il n’existe véritablement de prise en charge purement médicale et aujourd’hui aucunes études scientifiques n’a concluent à l’efficacité des traitements médicaux ou de rééducation. Aucune vitaminothérapie, aucune corticothérapie et aucune prise en charge en kinésithérapie quelque soit la méthode employée, n’a pu prouver son efficacité.
Faut-il faire des examens ?
Non, aucun examen n’est nécessaire avant l’intervention.
Seul les cas élevés de la classification de TOBIANA (stade 4) peuvent motiver la réalisation d’une IRM afin de vérifier la bonne perméabilité de vos artères digitales.
Cependant, lors de l’intervention la ou les cordes seront envoyées en analyse anatomopathologique pour évaluer le stade histologique selon la classification de MOBOOTS.
Alors en quoi consiste la chirurgie ?
Lorsque l’extension est limitée et que la gêne du patient est importante, une intervention chirurgicale peut vous être proposée.
L’intervention se déroule sous anesthésie locorégionale (seul votre bras est endormi) et en ambulatoire.
En fonction du stade de la maladie, le geste opératoire consiste soit
- à venir sectionner en percutané les cordes (au travers la peau et sans ouverture) puis à injecter de la graisse pour favoriser les suites cicatricielles ;
- soit si le stade est plus élevé à venir enlever tous les tissus atteints par la maladie (avec une cicatrice).
Cette chirurgie est longue et très délicate puisque dans cette zone plusieurs éléments importants se trouvent à proximités comme des nerfs, des vaisseaux et des tendons.
Quelles sont les suites opératoires ?
Le jour même vous repartirez avec : votre arrêt de travail, avec vos ordonnances de médicaments, de soins de pansements, de rééducation ainsi qu’avec votre prochain rendez-vous auprès du Dr Sébastien EL-SAÏR (si celui-ci est indisponible vous rencontrerez l’un de ses confrères habilités à vous surveiller).
Après l’opération, il est conseillé de ne pas faire de gros efforts manuels (vous pouvez par exemple taper sur un clavier d’ordinateur, manger, écrire etc…, mais ne devez pas porter de charges plus lourdes qu’un verre d’eau).
Le port de charge lourde doit être retardé au mieux jusqu’à la sixième semaine.
Vous pouvez vous laver les mains en veillant à ne pas mouiller la cicatrice les 15 premiers jours (bien sécher la cicatrice à chaque fois). Après ce délai il faudra tous les jours masser la cicatrice avec une crème pour l’hydrater et l’assouplir.
Une rééducation chez un(e) Kinésithérapeute est nécessaire pour bien assouplir la main.
De plus une attelle d’extension dynamique vous sera prescrite, cette attelle doit être portée jour et nuit pendant 4 semaines, puis seulement la nuit pendant les 4 semaines suivantes. Lors du port de l’attelle, il est important de continuer à bien mobiliser tous ses doigts. Il faut bien fléchir ses doigts, plusieurs fois par jour pour que les articulations métacarpo-phalangienne et inter phalangienne ne s’enraidissent pas.
Quels résultats attendre ?
Le bon résultat obtenu à l’issue immédiate de l’opération peut diminuer un peu avec le temps, c’est pourquoi il est nécessaire de bien porter son attelle et d’accomplir ses gestes de rééducation quotidiennement et avec discipline.
Notons également que, comme pour toutes chirurgies de la main, il faudra une période longue allant au minimum de 6 semaines à très souvent 3 mois, pour réobtenir un mouvement de doigt fluide.
Une douleur post opératoire est perceptible quotidiennement durant cette période.
Un œdème post opératoire est fréquent et mettra plusieurs semaines à disparaitre.
L’intoxication tabagique retarde de façon importante la cicatrisation et allonge réellement les durées de récupération, c’est pourquoi un sevrage complet avant et après l’opération chirurgicale est très vivement recommandé.
Il est important une fois la plaie cicatrisée, de continuer à bien la masser afin d’éviter toutes adhérences.
Quel est le suivi post – opératoire ?
Les soins de pansement sont quotidiens.
De plus des rendez vous programmés à 48 heures, 15 jours, 4 semaines puis à 2 mois enfin à 6 mois avec le Dr Sébastien EL-SAÏR permettront le bon suivi de votre intervention.
Si de faibles douleurs persistent d’autres rendez vous peuvent s’ajouter à ceux-ci.
Mais quelles sont les complications possibles ?
Il n’existe pas d’acte chirurgical sans risque de complication secondaire. Toute décision d’intervention doit être prise en connaissance de ces risques. Le Dr Sébastien EL-SAÏR vous en a informé.
- Infection nosocomiale : elle est rare et se maîtrise aisément lorsque le diagnostic est précoce. La prise d’antibiotiques associés à une nouvelle intervention est parfois nécessaire
- Hématome : le diagnostic doit être précoce et la reprise chirurgicale est également parfois nécessaire. La mise en place fréquemment de glace en post opératoire quatre fois par jour limite sa survenue. Pour diminuer l’œdème pensez à bien surélever dès que possible votre main et ne pas la laissez pendre en permanence. Dans le bras l’hématome a tendance à glisser vers le bas et rendre tout le membre supérieur bleu
- Syndrome douloureux régional complexe (anciennement algodystrophie) :
il s’agit d’un « dérèglement » de la douleur alors qu’il n’y a aucun problème sous-jacent. Sa manifestation est indépendante du type de chirurgie et peut survenir même après une simple immobilisation ou un simple traumatisme. La main devient gonflée, douloureuse, et s’enraidit progressivement. L’évolution peut être très longue. Des séquelles sont possibles (douleurs résiduelles, raideurs des doigts et /ou du poignet, parfois de l’épaule). Le traitement est difficile et fait appel à des produits spécifiques et à la rééducation
- Accident d’anesthésie : du plus simple au plus grave, y compris le décès.
Quelles sont les complications spécifiques au traitement de la maladie de Dupuytren ?
Complications spécifiques :
- Atteinte d’une structure noble au voisinage : lors de la dissection de la gaine ostéo fibreuse (poulie) ou de la membrane synoviale, une lésion rare mais possible d’un élément noble comme un tendon, une artère ou un nerf est possible. Ce risque est possible mais rassurez-vous il est très rare.
- Douleurs cicatricielles : par inflammation ou irritation des branches cutanées nerveuses autour de la cicatrice et/ou par synovectomie articulaire. En général, ces problèmes disparaissent au bout de quelques semaines. Problème de cicatrisation, cette complication est plus fréquente chez les patients diabétiques et / ou fumeurs.
- Récidives : Elles sont rares et doivent être différenciées des atteintes d’autres doigts.
- Résultats incomplets : se voit dans les formes graves et évolués ou lorsque l’atteinte est très ancienne.
- Amputation : Il est important d’évoquer ce risque car c’est un risque non négligeable, qui existe dans les formes très évoluées, à la rétraction importante et depuis longtemps. Il s’agit le plus souvent du 5ème doigt.